청력 상실의 치료 : 청력 상실을 예방하는 방법?
청력 상실은 어린 아이들을 포함한 모든 연령대의 환자에서 발생합니다. 이 질병은 내이의 신경계가 외이에서 나오는 소리를 처리 할 수 없을 때 발생합니다. 치료 없이는 질병이 진행되어 다양한 정도의 청력을 잃을 수 있습니다.
청력 신경 병증의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 과학자들은 병리학이 내이의 유모 세포 손상, 신경 손상 또는 이들 문제의 결과로 나타난다 고 제안합니다.
위험 요인 및 증상
청각 신경 병증이 발생할 확률은 많은 불리한 요인에 노출 될 때 더 높습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 저산소증 및 저체중,
- 가족력의 청력 상실,
- 면역 장애
- 폐렴 및 기타 전염병,
- 신경 섬유종증 제 2 형,
- 길버트 증후군,
- 종양
- 이뇨제, 아미노 글리코 사이드 및 청력 상실을 일으킬 수있는 다른 약물의 장기간 사용,
- 외상성 부상.
청력 신경 병증 때문에 내이의 세포는 손상되지 않은 채로 남아 있기 때문에 심각한 청력 손상은 드뭅니다. 환자는 다음과 같은 불만을 가지고 의사에게갑니다.
- 귀가 울리다
- 낮은 청취력
- 오디오 스트림에 대한 일반적인 인식과 개별 단어를 구별 할 수 없다.
각 경우의 난청 수준은 개인입니다. 더 이상의 품질 저하를 방지하기 위해 자체 치료를하지 말고 숙련 된 전문가에게 연락하십시오.
진단 및 치료 방법
의사는 신체 검사 결과 청력 상실을 의심 할 수 있습니다. 다음 검사를 사용하여 진단을 확인하십시오.
- 전극을 이용한 뇌 활동 측정 - 청각 신경의 기능을 평가할 수 있습니다.
- otoacoustic 방출 - 소형 마이크가 외이도에 위치하고 클릭 소리에 대한 응답이 기록됩니다.
설문 조사 결과에 따르면 청신경 병증의 치료가 처방되고있다. 각 사례는 문제를보다 효과적으로 해결하기 위해 이비인후과 의사와 청력 학자에 의해 개별적으로 고려됩니다. 청력 역치를 높이고 청력을 정상화하려면 다음을 사용하십시오.
- 보청기
- 달팽이관 임플란트는 외과 적으로 이식 가능한 전자 장치로 청각 신경이 신호를 뇌로 보내는 원인이됩니다.
비타민 요법은 기존 청력 기술을 보존하고 부분적으로 청력을 회복시키는데도 사용됩니다. B 비타민은 손상된 신경 섬유의 수복에 긍정적 인 영향을 미치고 불편 함을 감소 시킨다는 것이 증명되었습니다. 일반 비타민 - 미네랄 복합체의 경우, 이들 원소의 농도가 너무 낮아 확실한 이점을 얻을 수 없습니다. Milgamma compositum 정제가이 문제를 해결하는 데 도움이됩니다. 그들은 benfotiamine과 pyridoxine을 높은 치료 용량으로 함유하고 있으며, 정기적 인 사용은 손상된 신경 뿌리의 회복에 기여합니다.
의사와 환자가 함께 일하면서 Milgamma 컴포지트를 받고 현대 기술을 적용하면 대부분의 경우 청력을 보존하고 향상시킬 수 있습니다. 그들의 건강에 신중한주의를 기울이면 성공하기가 더 쉽습니다!
청각 신경 병증
청력 장애 (청각 장애, 청각 장애, 신경 병증, 청각, 청각 장애)
설명
청각 신경 병증은 내이의 신경계가 외이에서 나오는 소리를 처리하지 못할 때 발생합니다. 아기부터 성인까지 연령에 영향을 줄 수 있습니다.
청각 신경 병증의 원인
청력 과정에서 외이는 내이에 진동을 보냅니다. 내이의 유모 세포는 소리의 진동을 전기 신호로 변환하여 뇌에 전달합니다. 청각 신경 병증의 정확한 원인은 아직 밝혀지지는 않았지만 다음과 같은 이유로 발생합니다.
- 내이의 유모 세포에 대한 손상;
- 내이의 유모 세포와 두뇌의 소리를 전달하는 신경 사이의 통신 불량.
- 손상된 신경;
- 이러한 문제들의 결합.
위험 요소
청각 신경 병증 발생 가능성을 증가시키는 요소 :
- 청력 상실의 가족력;
- 출생시 산소 부족;
- 매우 낮은 출생 체중;
- 수혈이 필요한 길버트 증후군 (유전병);
- 신경 장애 (예 : Charcot-Marie-Tut 증후군, 프리드리히 운동 실조증);
- 전염병 (예, 유행성 이하선염);
- 면역 장애;
- 청력 상실을 일으키는 화학 물질 또는 약물 (아미노 글리코 사이드, 루프 이뇨제)에 노출;
- 종양;
- 신경 섬유종증 제 2 형 (신경계의 유전병);
- 외상.
신경 병증의 증상
이러한 증상은 다른 질병으로 인해 발생할 수 있습니다. 의사가 나타나면 의사에게 알려야합니다.
- 소리는 들리지만 단어는 거의 구별되지 않습니다 (흰색 잡음이 들림).
- 낮은 청각도;
- 단어와 소리가 일치하지 않는 것처럼 보입니다.
- 귀가 울린다.
청력 손실 수준은 경증에서 중증까지 다양합니다. 청력 상실증의 많은 경우가 어린이에게서 발견됩니다.
청신경 신경 병증의 진단
의사는 신체 검사를 실시하고 다음과 같은 검사를 시행 할 수 있습니다.
- 청각 자극에 대한 뇌의 반응은 전극을 이용한 뇌 활동의 측정입니다. 청각 신경의 기능을 평가하는 데 유용합니다.
- Otoacoustic emission (OAE) - 외이도에 작은 마이크를 배치하여 세포가 클릭 소리에 반응하는 방식을 기록합니다. 유모 세포가 정상적으로 작동하는지 확인하는 데 유용합니다.
청력 신경 병증 치료
치료에는 다음이 포함됩니다 :
다음과 같은 전문가 팀과 협력하십시오.
- 이비인후과 전문의는 귀, 코 및 인후의 장애를 전문으로하는 의사입니다.
- 청력 학자는 청력 상실을 전문으로하는 의사입니다.
다음과 같은 기술 사용 :
- 달팽이관 임플란트는 외과 적으로 이식 된 전자 장치로 청각 신경을 자극하여 뇌에 정보를 전송합니다.
- 보청기;
음성 언어 치료의 존재 :
- 학습 수화;
- 입술 읽기에 대한 연구.
대개 치료 목표는 다음과 같습니다.
- 기존 듣기 기술 보존;
- 잃어버린 청력 회복;
- 의사 소통을위한 새로운 방법을 찾으십시오.
청력 신경 병증 예방
청각 신경 병증의 정확한 원인은 알려져 있지 않기 때문에 예방 방법은 존재하지 않습니다. 다음 지침을 따를 수 있습니다.
- 임신 한 경우 감염에주의하십시오.
- 청력을 정기적으로 점검하십시오.
청력 신경 병증 치료
© Elena Sokolova, PhD (이비인후과)
청각 신경 병증이란 무엇입니까?
청력 신경 병증 증후군 (CCH)은 대부분 청력 기관인 청력 기관의 신경 손상입니다.
목차
1. CLS에서 청력 기관 구조의 손상 정도
2. 청신경 신경 증후군의 증상
3. 청신경 신경 증후군의 원인
4. 청신경 신경증 증후군의 유행
5. 청각 신경 병증 증후군의 청각 스크리닝 (검출)
6. 청각 신경 병증 증후군의 종합 진단
7. SSN의 임상 증상
청각 신경 병증 증후군 환아의 재활
9. 청각 신경 병증 증후군 환아의 진단 및 재활을위한 AURORA 의료 센터의 경험
10. 임상 사례에 대한 설명
11. 언제 청각 신경 병증 증후군 진단을 위해 센터 "ERGO-I"에 연락해야합니까?
객관적으로 audiometric CCH는 귀의 달팽이관의 otoacoustic 방출 (OAE) 및 / 또는 마이크 잠재력 (MP)의 존재와 짧은 잠복 청력 유발 잠재력 (ASCV)의 부재 또는 큰 장애를 특징으로합니다.
UAE 및 / 또는 MP의 존재와 KSVP의 부재는 무엇입니까? 바깥 쪽 유모 세포 (NIU) (그림 1)는 달팽이관의 기저막의 진동을 증폭시키고 증폭 과정에서 달팽이관에서 타원형 창문, 청각 골질, 기저막을 통해 외이도로 이어지는이 음향 방출 (OAE)을 생성합니다. 기저막의 진동의 영향을받는 내부의 유모 세포 (IHC)는 IHC와 청각 신경의 신경 세포 (뉴런)의 짧은 과정 (수상 돌기) 사이의 시냅스 (접촉)에서 특별한 화학 물질 (매개체)의 방출을 일으키는 전위를 생성합니다. 매개체 (mediator)는 나선형 신경절에 위치한 음향 신경의 신경 세포의 수상 돌기 (nendrite)와 몸의 전기 자극을 유도합니다. 또한, 전기 자극은 청각 신경의 긴 과정 (축색 돌기)을 따라 달팽이 핵으로 퍼지며, 뇌간과 청각 피질의 청각 기관의 신경 구조를 통해 청각 피질로 퍼집니다.
그림 1. 내이의 달팽이관 코르티 기관의 기관도. 적응 된 E.V. Sokolova.
따라서 UAE, MP 및 KSVP에 대한 객관적인 청력 측정 데이터는 청각 신경 병증의 다음과 같은 특성을 나타냅니다.
- OAE와 MP 달팽이의 존재는 중이의 달팽이관의 중이 및 외모 세포 (NEC)의 정상 기능을 나타냅니다.
- ASC의 부재 또는 큰 위반은 (a) 내이의 달팽이관의 내측 유모 세포 (IHC)에 의한 신경 자극의 생성, (b) IHC와 청신경 섬유 사이의 시냅스 (접촉)을 통한 신경 자극 전달, 및 c) 신경 자극 유도 청각 신경 섬유.
CLS에서 청력 기관 구조의 손상 정도
CLS의 출현은 특히 청각 분석기의 다양한 구조의 패배로 인한 것일 수 있습니다.
- 내부의 유모 세포 (IHC);
- 청각 신경의 뉴런의 IHC와 짧은 과정 (수상 돌기) 사이의 시냅스;
- 청각 신경의 수상 돌기 및 축색 돌기, 나선형 신경절의 세포;
- 청력 기관의 뇌간 조직;
- 위의 지역화 조합
청신경 신경 증후군의 증상
CLS의 임상 양상은 다양하며 환자마다 다를 수 있습니다. 그들은 다음을 포함합니다 :
- 경미한 청력 상실과 청각 장애로 청각 장애.
- 청력 역치의 불안정성은 청력의 일시적인 개선 및 손상입니다.
- 음성 인식 장애와 청력 역치의 불일치.
- 동일한 청력 상실을 동반 한 감각 신경성 난청의 경우 음성 인식에 비해 잡음의 음성 인식이 손상됨.
- 정상적인 청력 수준의 음성 인식에 장애가 발생했습니다.
- 지연된 연설 개발.
발현의 중대성은 소리에 대한 완전한 반응 부족에서부터 경도의 청력 손상 및 언어 인식에 이르기까지 다릅니다.
CLS로 아동의 포괄적 인 청력 검사를 실시 할 때,이 병리로 고통받는 모든 어린이에게 공통적 인 한 가지 징후가 드러납니다. 청력 검사 결과는 외부 유모 세포의 정상 기능과 청각 신경의 신경 자극의 심한 위반을 나타냅니다.
SNS의 특징은 정상적인 유도이 음향 방출 (OAE)과 달팽이관 마이크 잠재력 (MP)의 존재로 외부 유모 세포의 보존 된 기능을 나타냅니다. 유도 된 OAE의 존재는 영구적이지 않은 진단 표시입니다. OAE CLN 아동의 약 30 %가 결국 아직 성립되지 않은 이유로 등록을 중단하기 때문입니다. 동시에, 내이의 달팽이관의 마이크 포텐셜 (MP)은 보존되며 CLO의 지속적인 진단 신호입니다.
그림 2. KSVP 등록 중 청각 신경 병증이있는 어린이에게 등록 된 마이크 잠재력 (MP). 내이의 달팽이관의 마이크 포텐셜 (MP)이 기록되고 AACV의 파동이 등록되지 않습니다. 적응 된 E.V. Cochlear Microphonic Testing 지침서의 Sokolova. Ver. 2.0. 9 월 20 일. 2011. NHSP 임상 그룹.
CLS의 또 다른 중요한 진단 특징은 청각 신경을 따라 신경 충동의 전도와 청각 분석기의 피질 하부 구조의 심한 위반이다. 대부분의 경우, KSVP의 결과는 특징적인 봉우리의 부재를 보여줍니다. 어떤 경우에는 높은 수준의 자극 (70dB HL 이상)을 사용하여 KSVP의 다섯 번째 웨이브 (웨이브 V)를 낮은 진폭과 고도의 지연 시간으로 등록 할 수 있습니다. 동일한 청력 손실을 가진 감각 신경성 난청의 지연 시간에 비해 오랜 지연이 있습니다.
근육 내 근육의 음향 반사가 가장 자주 기록되지 않습니다. 이것은 청각 신경 병증의 증후군에서 청각 반사의 구 심성 원호를 따라 신경 충동이 전도되거나 차단되는 사실에 의해 설명됩니다. 어떤 경우에는 음향 반사가 높은 수준의 자극으로 기록됩니다 (Berlin C et al., 2010).
주관적인 audiometry의 결과는 정상 청력 수준에서부터 청각 장애에 이르기까지 다양한 청각 손실이 특징입니다. 음성 명료도는 미성년자에서부터 완전한 오해에 이르기까지 다양한 수준으로 저하됩니다. Speech-toneal dissociation은 특징적입니다. G. Rance (2007)에 따르면 CLS의 경우의 절반 이상에서 임계 음색 audiometry의 결과에 따라 음성 명료도가 예상보다 나빴습니다. 소음의 음성 명료성은 방해받습니다. 사소한 소음의 배경과 연설을 이해하는 데는 상당한 어려움이 있습니다.
청각 신경 병증 증후군의 원인
CLS는 다발성 병인 질환으로 다양한 원인이 있습니다. 어린이의 수반되는 고혈압의 위험 인자는 다음과 같습니다.
- 유전, 유전 적 변화;
- 미숙아;
- 무산소;
- 저체중 출생;
- 자궁 내 감염;
- 고 빌리루빈 혈증 (신생아의 황달);
- 선천성 결손 / 청신경의 무형성;
- 청력 기관의 해부학 적 및 생리 학적 성숙 지연.
CLS에서 유 전적으로 유발 된 청력 상실은 격리되고 증후군을 일으킬 수 있습니다. 고립 된 유전 SSN은 otoferlin과 pezhvakin 유전자의 돌연변이에 의해 유발되는 질환입니다. CSN 인 증후군 중 하나 인 프리드리히 운동 실조증, Charcot-Marie-Tooth 병, Refsum 병이 나타날 수 있습니다.
CSN 발병의 주요 원인 중 하나는 신생아의 고 빌리루빈 혈증 (황달)입니다. 신생 초 저밀도 백혈병은 내이의 손상되지 않은 (손상된) 달팽이관에서 뇌 - 대뇌 핵 수준에서 병리학 적 변화를 일으 킵니다.
CCH는 정상적으로 발달되고 정상적으로 기능하는 내이 달팽이관이있는 상태에서 청각 신경이 발달하지 못하거나 진단받지 못한 것으로 진단됩니다. 전산화 단층 촬영을 이용한 연구에서 CLS의 청각 적 징후가있는 51 명의 아동 중 9 명 (Buchman C., 등 2006)에서 발달의 결여 또는 청각 신경의 부재가 발견되었습니다.
일부 신생아에서는 청각 신경 병증이 일시적 일 수 있으며 청각 체계의 뉴런의 미성숙 또는 미엘린 (미엘린 포함)의 징후 일 수 있습니다. 이러한 경우 CLO는 자체적으로 통과하며 청력은 12 개월에서 24 개월까지 정상이됩니다.
청신경 병증 증후군의 유행
세계 여러 나라의 연구 결과 청각 신경 병증이 다음과 같이 나타났습니다.
- 청력 검진을 통과하지 못한 신생아 중 3 % (긍정적 인 검사 결과),
- 비가 역적 청력 손상이있는 신생아의 19 %가 선별 검사,
- 신생아 집중 치료실의 신생아 중 40 %
- 청력 손상 아동의 14.5 %
- 심한 청력 손실을 가진 어린이의 8 %.
청각 신경 병증 증후군의 청각 선별 (검출)
1990 년대 후반부터 2000 년대 초반까지 미국 및 일부 다른 국가에서 신생아 청력 검사의 가장 널리 사용되는 방법은 이음 음향 방출 (UAE)이었다. 그러나 2000 년대 중반까지 UAE가있는 신생아의 청신경 병증의 유병률이 높아지기 시작했습니다. 따라서 2007 년 유아 청력 위치 진술에 관한 미국 청력위원회 (2007 년 유아 청력 위치위원회 공동위원회)는 이미 청력 집중 장애자를 대상으로 청력 검사를 실시하고 청력 상실의 가능성이있는 청각 신경 병증의 위험 인자를 가지고있다. 검사 중 청력 상실의 위험을 피하기 위해 2000 년대 말 미국, 캐나다, 영국, 유럽 연합, 터키 및 기타 국가의 신생아를 대상으로 한 많은 청력 검사 프로그램이 모든 신생아에서 KSVP 보청기를 사용하기 시작했습니다.
AURORA Medical Center ™에서도 마찬가지였습니다 : UAE에서 신생아 청각 검사를 위해 2000 년대 중반 UAE를 사용하기 시작한 AURORA ™는 2000 년대 말까지 심혈관 질환에 대한 의료 데이터를 축적함으로써 ASR 보청기로 완전히 전환했습니다.
청각 신경 병증 증후군의 종합 진단
위에서 언급했듯이 CPS의 주요 특징은 바깥 쪽 유모 세포 (NBC)의 손상되지 않은 기능과 청각 신경의 기능 상실 또는 부재의 조합입니다. 이러한 구조의 상태를 진단하려면 적절한 검사를 실시해야합니다.
CLS 진단 방법의 범위는 세계 여러 나라의 전문가들에 의해 광범위하게 논의되었으며, 코모 (이탈리아)의 2008 신생아 청력 국제 회의에서 청신 병증 증후군에 관한 심포지엄에서 일반적으로 받아 들여지고 증거 기반 의학의 증거가 축적됨에 따라 계속 진화하고 있습니다.
현재 CLS 진단을위한 검사의 복잡성에는 다음과 같은 방법이 포함됩니다.
청력 검사 (청력 검사) 진단
ASWR 및 / 또는 electrocholeography (ECOG) 및 유도이 음향 방출 (VOAE)의 등록 방법에 의해 내이의 달팽이관의 마이크 포텐셜 (MP)을 등록하여 외모 세포 (NVC)의 기능을 조사합니다. 등록 된 MP와 VOAE는 NEC의 지속적인 기능에 대해 증언합니다.
KSVP를 등록하여 청각 신경의 기능 및 청각 분석기의 피질 하부 구조를 조사. SSN은 KSVP가 없거나 등록 된 비정상 KSVP가 특징입니다 (자극 수준이 높은 저 진폭 파 V 만 기록 할 수 있음 - 80dB nPS 이상).
청각 내 근육의 음향 반사 (Acoustic Reflex, AR)를 기록하여 경로를 조사. SSN의 특징적인 진단 신호는 ipsi- 대 측성 AR이 없다는 것입니다.
음조의 정도를 결정하십시오. 가능하다면 아동의 연령에 따라 주관적인 청력 검사가 수행됩니다. 청력 역치는 표준과 다를 수 없거나 경도에서 청각 장애까지 다른 정도의 청각 상실을 나타낼 수 있습니다. 청력 역치는 반복적 인 검사로 불안정 할 수 있습니다. 따라서 CLS의 진단에서 반복적으로 audiometry를 시행하는 것이 좋습니다.
달팽이관, 청각 신경, 청각 분석기의 뇌간 구조의 해부학 적 특성 확인
청각 기관의 내이 (内耳), 청각 신경 및 뇌간 구조의 달팽이관의 구조적 특징은 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 및 자성 핵 공명 (MRI)을 사용하는 영상 기술을 사용하여 결정됩니다. 이 연구들은 특히 청각 신경의 선천적 결손 / 증식을 확인하는 것을 허용합니다.
시각화 방법을 이용한 연구는 CSN이 의심되는 어린이에게는 필수이며 AURORA Medical Center ™ 의사의 지시에 따라 전문 의료기관에서 실시됩니다.
관련 질환의 검출
상담 관련 전문가. SSN이 확인 된 어린이는 말초 신경 및 뇌 (두개골) 신경의 기능을 평가하기 위해 신경 학자 (신경 병리학 자)의 검사를 받아야합니다. 필요한 경우 oculist, endocrinologist 및 심장 전문의와 상담합니다.
SSN 소아 검사에서 AURORA Medical Center ™의 의사는 전문 의료기관으로 보내집니다.
SSN의 임상 증상
청각 분석기의 성숙이 지연되었습니다. 영아 및 신생아에서 발견되는 CLO는 청력 기관의 성숙이 지연되는 신호 일 수 있습니다. 이 경우 청각 신경의 심한 병리를 철저히 진단하고 청력을 회복하고 청력 상태를 모니터링 한 후 특히 AURV 메디컬 센터에서 아동의 개별 재활 계획에 따라 결정되는 24 개월까지 3 개월마다 AECV 및 행동 청력 검사를 정기적으로 검사하는 것이 좋습니다.
청각 분석기의 성숙이 개별적으로 지연되는 경우, 청력은 18-24 개월 된 어린이에 의해 정상화되거나 향상 될 수 있습니다. 이 기간 동안 객관적 방법 (UAE, KSVP, AR) 및 3 개월마다 청각 장애인 교사의 청력 및 언어 발달을 통해 청력 시스템의 상태를 의무적으로 모니터링하는 보청기의 도움으로 청력 시스템을 자극하는 것이 좋습니다.
보상 된 SNR 형태. 이러한 유형의 심부전을 앓고있는 어린이는 말을 적절히 감지하고 비 음성 신호에 조용히 응답 할 수있는 능력을 개발합니다. 그러나 무의미한 소음의 배경에 대해 연설을 이해하는 데는 상당한 어려움이있을 수 있습니다. 그러한 아동들은 말하기 / 소리의 비율을 높이고 그러한 어린이들에 대한 말의 인식을 크게 촉진시키는 FM 시스템의 사용을위한 후보자 일 수 있습니다.
청력 역치의 위반과 함께 손상된 언어의 명료도가 다른 정도. 온화하고 온건 한 언어 이해력으로 보청기가 효과적 일 수 있습니다. 그러나 언어의 명료성이 심각하게 손상된 경우에는 금기 사항이없는 경우 달팽이관 이식을 권장합니다.
사운드에 대한 응답이 없어지고 복원되지 않습니다. 일반적으로 이것은 청각 신경이 부재하거나 심각한 손상을 입은 것이 원인입니다. 이 경우, 보청기와 달팽이관 임플란트는 효과적이지 않습니다. 그러한 아이들은 청각 장애인 환경에 통합되어야하며 수화를 가르쳐야합니다.
청신경 신경증 증후군 환아의 재활
수반되는 폐쇄성 질환을 가진 어린이의 구강 및 구두 재활은 다음 요인들로 인해 복잡합니다.
- 청력 역치는 KSVP가 없기 때문에 KSVP의 결과에 의해 결정될 수 없습니다.
- 청력 역치는 말의 명료도를 나타내는 지표는 아닙니다. 음성 - 색조 해리 (음조 문턱과 음성 인식 간의 불일치)가 자주 발생합니다.
- 청력 시스템의 손상 정도는 임상 청력 (청력) 진단 과정에서 항상 결정될 수있는 것은 아닙니다.
- 청력 - 언어 재활의 성공은 역치 청력 검사의 결과에 의해 예측 될 수 없습니다.
선천성 심부전을 가진 어린이들의 청력 및 언어 재활 방법에 의한 입증 된 근거 의학은 보청기 및 달팽이관 이식입니다. 특히, Rance G. (2007)의 광범위한 연구 결과에 따르면 CNS 아동을위한 보청기가 보철 아동의 50 %에서 음성 명료도를 향상시킬 수 있음이 나타났습니다. AURORA 메디컬 센터 (AURORA Medical Center ™)는 또한 수반하는 혈관 사고가있는 어린이들에게 보청기에 대한 긍정적 인 경험을 얻었습니다.
SSN을 가진 아이들의 재활을위한 방법의 선택은 주관적 (행동) 청력 검사의 결과에 달려 있습니다. 높은 청력 역치를 가진 어린이에게 통보해야합니다. SSN이있는 어린 아이들의 청력이 바뀔 수 있으므로 보청기의 전자 음향 파라미터를 재구성하기 위해 청력 상태를 정기적으로 모니터링 할 필요가 있습니다. 부모의 설문지를 사용하고 자녀를 관찰하면서 청각 장애인 교육자가 정기적으로 아동의 청각 및 청각 발달을 평가해야합니다.
선천성 심부전이있는 어린이들을위한 보청기가 항상 아동의 청력 및 언어 발달에 중요한 진전을 가져 오지는 않기 때문에 관찰이 특히 중요합니다. 청각 및 발달 과정을 진행하지 않은 청력이 이식 된 어린이는 달팽이관 이식의 후보자입니다. 매우 중요한 : 돌이킬 수없는 개입 인 달팽이관 주입의 실현 가능성에 대한 질문은 심리 보청 및 청력 및 언어 발달에 관한 수업 후에 만 해결되어야합니다. 그리고 PRS 아동의 인공 와우 이식은 특히 청각 기관의 청각 신경과 뇌간의 병변 구조의 형성 부전의 경우 자녀의 성공적인 구두 - 청각 재활의 100 % 보장은 없습니다.
청각 신경 병증 증후군 어린이의 진단 및 재활을위한 AURORA 의료 센터의 경험
Aural Rehabilitation 의료 센터 AURORA ™는 선천성 심부전이있는 45 명의 소아를 진단하고 청력을 회복시키는 경험을 축적 해 왔습니다. 진단 당시의이 아이들의 나이는 6 개월에서 10 년 사이였다. 주관적 (행동) 청력 검사의 결과에 따라 결정된 청력 상실은 우크라이나에서 채택 된 분류에 따라 청력 상실에서 청각 장애까지 다양했습니다. CLS는 위에 설명 된 방법을 사용하여 진단되었습니다. 관찰은 3 개월마다 실시되었습니다.
이 45 명의 어린이 중 3 명 (7 %)은 청력이 정상적인 수준으로 정상화되었고 이후의 청각 재활은 필요하지 않습니다.
보청기는 SSN (53 %)을 가진 45 명의 아동 중 24 명에서 시행되었으며 Oticon (덴마크)의 확장 된 주파수 범위에서 최신 디지털 보청기를 사용했습니다. 아이들의 청각 및 언어 발달을 모니터링하는 것은 청각 장애인 교육자가 수행했습니다. 아이들의 언어 및 비언어적 소리에 대한 반응, 언어 이해, 보청기 사용 편의성, 언어 발달을 평가했습니다.
보청기의 결과. 19 명의 어린이 (전체 CLO 그룹의 42 %,이 그룹의 보청기 어린이의 79 %)는 지속적으로 보청기를 사용합니다. 이 중 17 명의 어린이 (전체 CLO 그룹의 38 %와이 그룹의 이식 된 어린이의 71 %)는 청각 발달 수준이 만족 스럽습니다.
CLOE가있는 그룹의 보청기 어린이 24 명 중 22 명이이 연령대의 어린이들에게 교육을받습니다.
- 7 명의 어린이 (SSN 환자의 16 %)가 대량 유치원에 다니며,
- 4 명의 자녀 (9 %)는 중등 학교에 다니고,
- 6 명의 자녀 (13 %)가 집에서 자라고,
- 한 어린이 (2 %)가 청각 장애인을위한 유치원에 참석합니다.
- 한 어린이 (2 %)는 청각 장애인 학교에 다니고,
- 수반되는 질병으로 인해 두 명의 어린이 (4 %)가 개인 계획에 참여하고 있습니다.
따라서 우리의 경험에 비추어 볼 때, CLS 소아용 보청기를 사용하면 음성 명료도가 향상 될 수 있으며 (보청기 아동의 71 %) 성공적인 사회 적응에 기여할 수 있습니다.
진단 및 PRS 의료 AURORA ™ 센터와 아동의 재활의 경험 우크라이나어 이과 협회, otoneyrohirurgov 제 2 차 회의에서 의료 센터, 전문 이비인후과 청각 관리, 엘레나 Khomenko Mihajlovnoj의 최고 의사에보고하고 otonevrologa 13-14 년 9 월 2012 년 키예프에서 개최.
임상 사례에 대한 설명
이 자료는 이비인후과 전문의이자 청력 전문가 인 Elena Mikhailovna Khomenko 인 AVRORA Medical Center ™의 수석 의사가 얻었습니다.
환자의 기밀을 존중하기 위해 어린이의 머리 글자가 변경되며 출생 날짜는 주어지지 않습니다.
어린이 라
아이의 부모는 5 세 때 AURORA 메디컬 센터 ™에 신청했습니다.
병력 : 조기에 태어난 아이는 출생시 체중이 900 그램입니다.
주요 불만 사항 : 연설 발달의 지연, 자녀의 연설은 이해할 수 없으며, 많은 연설 소리를 내지 않습니다.
청력 검사 결과 :
- 이 음향 방출은 오른쪽 또는 왼쪽 귀에 등록되어 있지 않습니다.
- 청각 반사 신경은 양쪽에 등록되어 있지 않습니다.
- KSVP를 기록하는 방법에 의한 연구에서 내이의 달팽이관의 마이크 포텐셜 (MP)은 등록되었지만 KSVP의 피크는 존재하지 않습니다.
- 아동용 게임 청력 검사 : 청각 인식 장치의 양측 패배, 난청 III 수준.
진단 : 급성 신경 병증 증후군.
청력 재활 : 어린이가 보청기를 Oticon Vigo BTE Power (덴마크)의 보청기를 듣고 있습니다. 그는 듣기와 말하기 발달에 대해 청각 장애인 교사와 함께이 과정을 통과했습니다. 청력 발달에있어 중요한 진전이있었습니다.
교육 : 한 어린이가 공립학교에 다닙니다.
그림 3. 어린이의 LA 연구 결과. 1 - 검사 방법 KSVP; 등록 된 마이크 잠재력 (A), 등록되지 않은 최고 KSVP. 2 - 어린이의 청력 검사를 사용하여 결정된 청력 역치. 의사 EM에 의한 관찰 코멘 코.
어린이 V.A.
자녀가 18 개월이되었을 때 부모는 AURORA ™ 의료 센터를 찾았습니다.
Anamnesis : 신생아의 고 빌리루빈 혈증 (황달)을 앓 았으나 빌리루빈 수치는 489 mmol / l이었다.
주요 불만 사항 : 말하기 발달의 지연, 소리에 심하게 반응합니다.
청력 검사 결과 (그림 4) :
- 이청 음향 방출 (UAE)은 오른쪽 또는 왼쪽 귀에 등록되어 있지 않습니다.
- AR (Acoustic Reflexes)은 양쪽에 등록되어 있지 않습니다.
- 내이의 달팽이관의 KSVP 등록 된 마이크 포텐셜 (MP)을 등록하는 방법에 의한 연구에서, KSVP의 봉우리는 없다.
- 아동용 게임 청력 검사 : 소리 인식 장치에 대한 심각한 손상.
진단 : 급성 신경 병증 증후군.
청각 재활 : 어린이는 보모 용 보청기 인 Oticon Safari 300 SP (덴마크)를 사용합니다. 그는 듣기와 말하기 발달에 대해 청각 장애인 교사와 함께이 과정을 통과했습니다. 청력 발달에있어 중요한 진전이있었습니다.
그림 4. 어린이의 청력 검사 결과 VA. 명칭은 그림 3과 동일합니다. 의사 EM의 관찰. 코멘 코.
청 신경증 증후군 진단을 위해 ERGO-I 센터에 언제 연락해야합니까?
주의, 부모님! 이러한 경우에는 선천성 기형을 발견하기위한 아동의 청력 (청력) 검사가 권장됩니다.
연설 발달이 지연된 아이들.
SSN의 위험 인자를 가진 모든 연령의 어린이 :
- 출생 중 아이의 주 산 질식 (호흡 부전);
- 출산 중 아동의 저산소증 (혈액 중 산소 부족);
- 어린이 폐의 인공 인공 호흡 연장;
- 아이의 미성숙;
- 낮은 출생 체중 - 1500 그램 미만;
- 5 일 이상 동안 중환자 실에 머물러 있어야합니다.
- 신생아의 고 빌리루빈 혈증 (황달);
- 신경 섬유 탈수 초성 질환;
- 유전성 청력 손상 또는 이들의 존재 혐의, 특히 말초 신경 병증 :
- 프레드릭 운동 실조증,
- Charcot-Marie-Tooth 병,
- 심근 경색,
- 어린이의 외상성 뇌 손상.
문헌 참조 :
1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. 다중 사이트 진단 및 청각 신경 병증 (청각 신경 병증 스펙트럼 장애). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.
2. Rance G. 청각 신경 병증 / 동맥 경화성 유형 청력 상실 아동의 청력 감소에 대한 음성 인식 / Grest, E. Barker, R. Dowell 외.// 귀. 들어 봐. - 2007 년. - Vol. 28, N.3- p.351-360.
청력 신경 병증 치료
청각 신경 병증 (CH) 환자, 종종 심각한 동반 질환 및 신경 심리학 적 개발의 지연이 불확실한 예후와 가치가없는 연구 결과 특히 어린이, 관리는 여러 전문가, 모두 의료 및 교육 학적 프로파일 (처리한다 언어 치료사, 물리 치료사, 아동 교육 문제 전문 교사, 교정 교사).
유아 및 어린 아이의 경우 청각 분석기의 상태를주의 깊게 모니터링하는 것이 매우 중요합니다. 특히 합병증이없는 어린이에게는 특히 그렇지만 청력 신경 병증 (heal neuropathy, HF)에 대한 증거가 있습니다. 청각 신경 병증 (HF)으로 발생하는 언어 인식 장애는 언어 및 언어 능력의 정상적인 발달을 저해 할 수 있습니다.
이러한 어린이의 치료를 위해 보통 전통적인 보청기와 추가 보청기를 사용하여 어린이가 달팽이관 삽입의 후보인지 평가합니다.
청각 신경 병증 (CH)와 (85 명) 어린이의 한 연구에 따르면, 어떤 결과를 생성하지 않은 기존의 보청기를 착용 그들 중 61 %는 주변 소리, 언어 능력의 11 % 개선 된 형성을 25 % 개선 된 인식은 3 % 실패 청력 회복 측면에서 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.
미정 2 % - - 또 다른 연구에서, 달팽이관 이식을 수행 하였다 청각 신경 병증 (CH) (이는 47 12 개월 미만이었다), 49 명의 환자는 좋은 결과가 느리게 진행, 86 %에서 달성 된 경우 4 %; 최근에 이식 한 결과 8 %의 경우 결과를 평가할 수 없었습니다.
청각 신경 병증을 가진 260 명의 환자 중 (CH) 5 % (13) 청력 손실은 무시할 수 있었다 (이 환자는 시끄러운 환경에서 음성 인식에 어려움을 가지고 있지만) 그러나 인공 와우 이식이 표시되지 않았습니다. 이 아이들은 의사 소통 프로그램에 참여해야합니다.
발표 된 데이터에 따르면, 달팽이관 삽입술을 시행 한 후에는 신경 자극이 전달되지 않았거나 왜곡 되었더라도 신경 자극 전달에 어떤 개선이 이루어졌습니다. 한 연구에서, 인공 와우 (60 주입 달팽이)이 수행되었는지의 청각 신경 병증 (CH) (78 개 귀) 39 명 어린이, 달팽이관 이식 후 청각 회복 발생한 아이들 전위 (AEP)을 유발하는 것이 보여, 우리는 크게 인식 수술 후 1-2 년이 지나면 정상적인 청각 유발 전위 (SVP)를 가진 아이들보다 더 나 빠졌다.
뇌간 수준의 청각 유발 전위 (SVP).
일반적인 곡선에는 5 개 또는 7 개의 치아가 있습니다 (I - VII).
청각 분석기의 해부학 적 구조의 활동을 반영하여,
음향 자극에 의해 유발된다.
요점 :
• 청신경 병증 (HF)이있는 환자의 경우, 발언을 인식하는 능력은 역치 청력 검사의 결과에서 기대할 수있는 것보다 현저히 나쁩니다.
• 청력 신경 병증 (HF)은 말하기 및 언어 기술 개발의 지연과 매우 빈번하게 결합됩니다.
적어도 청각 신경 병증 (HF)의 초기 단계에서 외부 유모 세포의 기능이 방해받지 않거나 방해받지 않기 때문에이 음향 방출 (OAE)이 거의 항상 보존됩니다.
• UAE의 강도는 audiometry의 결과에서 기대할 수있는 것보다 큽니다.
• HF / HGHD 환자에서 OAE가없는 경우 원심성 신경 섬유 (축색 신경 병증)에 손상이 있음을 나타냅니다.
• 아랍 에미리트 연방의 억압은 부재합니다.
• 청력은 완전히 정상이거나 청각 장애가 거의 없어 질 수 있습니다. 청력 상실은 양측 및 일방, 대칭 및 비대칭 일 수 있습니다.
• SVP가 없거나 심하게 왜곡되어 있습니다 (피크 1부터 시작). 중요한 MP의 존재는 달팽이관 및 / 또는 VIII 쌍의 병리가 존재한다는 것을 의미합니다 (중앙 처리가 아닙니다).
• 내부의 유모 세포와 달팽이관의 초기 구 심성 뉴런 (진행성 탈수 소화)이 심할수록 SVP가 더욱 심하게 왜곡됩니다.
• 어떤 경우에는, 역사는 부담이되지 않으며, 기타 CH / ZGSN은 (무산소 증, 저산소증, 고 빌리루빈 혈증, (변성 olivomostomozzhechkovaya VSMN 질환, 샤르코 - 마리 - 투스 질환, 미토콘드리아 효소 장애 프리드리히 운동 실조,) 유전 질환,자가 면역 질환에 대해 길랑을 발생에 - 바레), 감염 (홍역) 또는 기타 조건.
• HF / CHF의 위험이있는 신생아를 확인하기 위해서는 OAE와 SVP 연구가 필요합니다.
• 치료에 대한 접근 방식은 학제 (이비인후과, 이비인후과, 소아과, 신경과, 언어, 물리 치료사, 교사 및 기타 전문가, 동반 질환에 따라)해야합니다.
• 치료를 위해 보청기, 보조 장치, 달팽이관 이식 (일부 연구에 따르면 사전 또는 수술 전의 기간에 저장된 SVP는 양호한 예후의 징조 임), 언어 치료사와의 수업을 사용하십시오.
a - 지연 유도 성이 음향 방출 (PWIAAE)을 등록하기위한 시스템.
마이크로폰과 확성기가있는 프로브가 외이도에 삽입됩니다.
음향 자극은 라우드 스피커를 통해 클릭되고 달팽이관에서 유발 된 방출은 소형 마이크를 사용하여 기록됩니다.
b - 왜곡 제품의 주파수에서이 음향 방출을 등록하기위한 시스템. 달팽이는 f1과 f2의 주파수를 가진 두 가지 톤으로 자극됩니다.
마이크를 기본 톤과 함께 사용하면 외이도의 음압 변화가 기록됩니다.
그림의 곡선은 마이크가 녹음 한 신호의 주파수 스펙트럼을 나타냅니다.
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청각 신경 병증
© Elena Sokolova, PhD (이비인후과)
청각 신경 병증이란 무엇입니까?
청력 신경 병증 증후군 (CCH)은 대부분 청력 기관인 청력 기관의 신경 손상입니다.
목차
객관적으로 audiometric CCH는 귀의 달팽이관의 otoacoustic 방출 (OAE) 및 / 또는 마이크 잠재력 (MP)의 존재와 짧은 잠복 청력 유발 잠재력 (ASCV)의 부재 또는 큰 장애를 특징으로합니다.
UAE 및 / 또는 MP의 존재와 KSVP의 부재는 무엇입니까? 바깥 쪽 유모 세포 (NIU) (그림 1)는 달팽이관의 기저막의 진동을 증폭시키고 증폭 과정에서 달팽이관에서 타원형 창문, 청각 골질, 기저막을 통해 외이도로 이어지는이 음향 방출 (OAE)을 생성합니다. 기저막의 진동의 영향을받는 내부의 유모 세포 (IHC)는 IHC와 청각 신경의 신경 세포 (뉴런)의 짧은 과정 (수상 돌기) 사이의 시냅스 (접촉)에서 특별한 화학 물질 (매개체)의 방출을 일으키는 전위를 생성합니다. 매개체 (mediator)는 나선형 신경절에 위치한 음향 신경의 신경 세포의 수상 돌기 (nendrite)와 몸의 전기 자극을 유도합니다. 또한, 전기 자극은 청각 신경의 긴 과정 (축색 돌기)을 따라 달팽이 핵으로 퍼지며, 뇌간과 청각 피질의 청각 기관의 신경 구조를 통해 청각 피질로 퍼집니다.
그림 1. 내이의 달팽이관 코르티 기관의 기관도. 적응 된 E.V. Sokolova.
따라서 UAE, MP 및 KSVP에 대한 객관적인 청력 측정 데이터는 청각 신경 병증의 다음과 같은 특성을 나타냅니다.
- OAE와 MP 달팽이의 존재는 중이의 달팽이관의 중이 및 외모 세포 (NEC)의 정상 기능을 나타냅니다.
- ASC의 부재 또는 큰 위반은 (a) 내이의 달팽이관의 내측 유모 세포 (IHC)에 의한 신경 자극의 생성, (b) IHC와 청신경 섬유 사이의 시냅스 (접촉)을 통한 신경 자극 전달, 및 c) 신경 자극 유도 청각 신경 섬유.
CLS에서 청력 기관 구조의 손상 정도
CLS의 출현은 특히 청각 분석기의 다양한 구조의 패배로 인한 것일 수 있습니다.
- 내부의 유모 세포 (IHC);
- 청각 신경의 뉴런의 IHC와 짧은 과정 (수상 돌기) 사이의 시냅스;
- 청각 신경의 수상 돌기 및 축색 돌기, 나선형 신경절의 세포;
- 청력 기관의 뇌간 조직;
- 위의 지역화 조합
청신경 신경 증후군의 증상
CLS의 임상 양상은 다양하며 환자마다 다를 수 있습니다. 그들은 다음을 포함합니다 :
- 경미한 청력 상실과 청각 장애로 청각 장애.
- 청력 역치의 불안정성은 청력의 일시적인 개선 및 손상입니다.
- 음성 인식 장애와 청력 역치의 불일치.
- 동일한 청력 상실을 동반 한 감각 신경성 난청의 경우 음성 인식에 비해 잡음의 음성 인식이 손상됨.
- 정상적인 청력 수준의 음성 인식에 장애가 발생했습니다.
- 지연된 연설 개발.
발현의 중대성은 소리에 대한 완전한 반응 부족에서부터 경도의 청력 손상 및 언어 인식에 이르기까지 다릅니다.
CLS로 아동의 포괄적 인 청력 검사를 실시 할 때,이 병리로 고통받는 모든 어린이에게 공통적 인 한 가지 징후가 드러납니다. 청력 검사 결과는 외부 유모 세포의 정상 기능과 청각 신경의 신경 자극의 심한 위반을 나타냅니다.
SNS의 특징은 정상적인 유도이 음향 방출 (OAE)과 달팽이관 마이크 잠재력 (MP)의 존재로 외부 유모 세포의 보존 된 기능을 나타냅니다. 유도 된 OAE의 존재는 영구적이지 않은 진단 표시입니다. OAE CLN 아동의 약 30 %가 결국 아직 성립되지 않은 이유로 등록을 중단하기 때문입니다. 동시에, 내이의 달팽이관의 마이크 포텐셜 (MP)은 보존되며 CLO의 지속적인 진단 신호입니다.
그림 2. KSVP 등록 중 청각 신경 병증이있는 어린이에게 등록 된 마이크 잠재력 (MP). 내이의 달팽이관의 마이크 포텐셜 (MP)이 기록되고 AACV의 파동이 등록되지 않습니다. 적응 된 E.V. Cochlear Microphonic Testing 지침서의 Sokolova. Ver. 2.0. 9 월 20 일. 2011. NHSP 임상 그룹.
CLS의 또 다른 중요한 진단 특징은 청각 신경을 따른 신경 충동과 청각 분석기의 피질 하부 구조의 심한 위반이다. 이것은 청각 분석기의 부재 또는 크게 변형 된 KSVP에서 나타난다. 대부분의 경우, KSVP의 결과는 특징적인 봉우리의 부재를 보여줍니다. 어떤 경우에는 높은 수준의 자극 (70dB HL 이상)을 사용하여 KSVP의 다섯 번째 웨이브 (웨이브 V)를 낮은 진폭과 고도의 지연 시간으로 등록 할 수 있습니다. 동일한 청력 손실을 가진 감각 신경성 난청의 지연 시간에 비해 오랜 지연이 있습니다.
근육 내 근육의 음향 반사가 가장 자주 기록되지 않습니다. 이것은 청각 신경 병증의 증후군에서 청각 반사의 구 심성 원호를 따라 신경 충동이 전도되거나 차단되는 사실에 의해 설명됩니다. 어떤 경우에는 음향 반사가 높은 수준의 자극으로 기록됩니다 (Berlin C et al., 2010).
주관적인 audiometry의 결과는 정상 청력 수준에서부터 청각 장애에 이르기까지 다양한 청각 손실이 특징입니다. 음성 명료도는 미성년자에서부터 완전한 오해에 이르기까지 다양한 수준으로 저하됩니다. Speech-toneal dissociation은 특징적입니다. G. Rance (2007)에 따르면 CLS의 경우의 절반 이상에서 임계 음색 audiometry의 결과에 따라 음성 명료도가 예상보다 나빴습니다. 소음의 음성 명료성은 방해받습니다. 사소한 소음의 배경과 연설을 이해하는 데는 상당한 어려움이 있습니다.
청각 신경 병증 증후군의 원인
CLS는 다발성 병인 질환으로 다양한 원인이 있습니다. 어린이의 수반되는 고혈압의 위험 인자는 다음과 같습니다.
- 유전, 유전 적 변화;
- 미숙아;
- 무산소;
- 저체중 출생;
- 자궁 내 감염;
- 고 빌리루빈 혈증 (신생아의 황달);
- 선천성 결손 / 청신경의 무형성;
- 청력 기관의 해부학 적 및 생리 학적 성숙 지연.
CLS에서 유 전적으로 유발 된 청력 상실은 격리되고 증후군을 일으킬 수 있습니다. 고립 된 유전 SSN은 otoferlin과 pezhvakin 유전자의 돌연변이에 의해 유발되는 질환입니다. CSN 인 증후군 중 하나 인 프리드리히 운동 실조증, Charcot-Marie-Tooth 병, Refsum 병이 나타날 수 있습니다.
CSN 발병의 주요 원인 중 하나는 신생아의 고 빌리루빈 혈증 (황달)입니다. 신생 초 저밀도 백혈병은 내이의 손상되지 않은 (손상된) 달팽이관에서 뇌 - 대뇌 핵 수준에서 병리학 적 변화를 일으 킵니다.
CCH는 정상적으로 발달되고 정상적으로 기능하는 내이 달팽이관이있는 상태에서 청각 신경이 발달하지 못하거나 진단받지 못한 것으로 진단됩니다. 전산화 단층 촬영을 이용한 연구에서 CLS의 청각 적 징후가있는 51 명의 아동 중 9 명 (Buchman C., 등 2006)에서 발달의 결여 또는 청각 신경의 부재가 발견되었습니다.
일부 신생아에서는 청각 신경 병증이 일시적 일 수 있으며 청각 체계의 뉴런의 미성숙 또는 미엘린 (미엘린 포함)의 징후 일 수 있습니다. 이러한 경우 CLO는 자체적으로 통과하며 청력은 12 개월에서 24 개월까지 정상이됩니다.
청신경 병증 증후군의 유행
세계 여러 나라의 연구 결과 청각 신경 병증이 다음과 같이 나타났습니다.
- 청력 검진을 통과하지 못한 신생아 중 3 % (긍정적 인 검사 결과),
- 비가 역적 청력 손상이있는 신생아의 19 %가 선별 검사,
- 신생아 집중 치료실의 신생아 중 40 %
- 청력 손상 아동의 14.5 %
- 심한 청력 손실을 가진 어린이의 8 %.
청각 신경 병증 증후군의 청각 선별 (검출)
1990 년대 후반부터 2000 년대 초반까지 미국 및 일부 다른 국가에서 신생아 청력 검사의 가장 널리 사용되는 방법은 이음 음향 방출 (UAE)이었다. 그러나 2000 년대 중반까지 UAE가있는 신생아의 청신경 병증의 유병률이 높아지기 시작했습니다. 따라서 2007 년 유아 청력 위치 진술에 관한 미국 청력위원회 (2007 년 유아 청력 위치위원회 공동위원회)는 이미 청력 집중 장애자를 대상으로 청력 검사를 실시하고 청력 상실의 가능성이있는 청각 신경 병증의 위험 인자를 가지고있다. 검사 중 청력 상실의 위험을 피하기 위해 2000 년대 말 미국, 캐나다, 영국, 유럽 연합, 터키 및 기타 국가의 신생아를 대상으로 한 많은 청력 검사 프로그램이 모든 신생아에서 KSVP 보청기를 사용하기 시작했습니다.
AURORA Medical Center ™에서도 마찬가지였습니다 : UAE에서 신생아 청각 검사를 위해 2000 년대 중반 UAE를 사용하기 시작한 AURORA ™는 2000 년대 말까지 심혈관 질환에 대한 의료 데이터를 축적함으로써 ASR 보청기로 완전히 전환했습니다.
청각 신경 병증 증후군의 종합 진단
위에서 언급했듯이 CPS의 주요 특징은 바깥 쪽 유모 세포 (NBC)의 손상되지 않은 기능과 청각 신경의 기능 상실 또는 부재의 조합입니다. 이러한 구조의 상태를 진단하려면 적절한 검사를 실시해야합니다.
CLS 진단 방법의 범위는 세계 여러 나라의 전문가들에 의해 광범위하게 논의되었으며, 코모 (이탈리아)의 2008 신생아 청력 국제 회의에서 청신 병증 증후군에 관한 심포지엄에서 일반적으로 받아 들여지고 증거 기반 의학의 증거가 축적됨에 따라 계속 진화하고 있습니다.
현재 CLS 진단을위한 검사의 복잡성에는 다음과 같은 방법이 포함됩니다.
청력 검사 (청력 검사) 진단
ASWR 및 / 또는 electrocholeography (ECOG) 및 유도이 음향 방출 (VOAE)의 등록 방법에 의해 내이의 달팽이관의 마이크 포텐셜 (MP)을 등록하여 외모 세포 (NVC)의 기능을 조사합니다. 등록 된 MP와 VOAE는 NEC의 지속적인 기능에 대해 증언합니다.
KSVP를 등록하여 청각 신경의 기능 및 청각 분석기의 피질 하부 구조를 조사. SSN은 KSVP가 없거나 등록 된 비정상 KSVP가 특징입니다 (자극 수준이 높은 저 진폭 파 V 만 기록 할 수 있음 - 80dB nPS 이상).
청각 내 근육의 음향 반사 (Acoustic Reflex, AR)를 기록하여 경로를 조사. SSN의 특징적인 진단 신호는 ipsi- 대 측성 AR이 없다는 것입니다.
음조의 정도를 결정하십시오. 가능하다면 아동의 연령에 따라 주관적인 청력 검사가 수행됩니다. 청력 역치는 표준과 다를 수 없거나 경도에서 청각 장애까지 다른 정도의 청각 상실을 나타낼 수 있습니다. 청력 역치는 반복적 인 검사로 불안정 할 수 있습니다. 따라서 CLS의 진단에서 반복적으로 audiometry를 시행하는 것이 좋습니다.
달팽이관, 청각 신경, 청각 분석기의 뇌간 구조의 해부학 적 특성 확인
청각 기관의 내이 (内耳), 청각 신경 및 뇌간 구조의 달팽이관의 구조적 특징은 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 및 자성 핵 공명 (MRI)을 사용하는 영상 기술을 사용하여 결정됩니다. 이 연구들은 특히 청각 신경의 선천적 결손 / 증식을 확인하는 것을 허용합니다.
시각화 방법을 이용한 연구는 CSN이 의심되는 어린이에게는 필수이며 AURORA Medical Center ™ 의사의 지시에 따라 전문 의료기관에서 실시됩니다.
관련 질환의 검출
상담 관련 전문가. SSN이 확인 된 어린이는 말초 신경 및 뇌 (두개골) 신경의 기능을 평가하기 위해 신경 학자 (신경 병리학 자)의 검사를 받아야합니다. 필요한 경우 oculist, endocrinologist 및 심장 전문의와 상담합니다.
SSN 소아 검사에서 AURORA Medical Center ™의 의사는 전문 의료기관으로 보내집니다.
SSN의 임상 증상
청각 분석기의 성숙이 지연되었습니다. 영아 및 신생아에서 발견되는 CLO는 청력 기관의 성숙이 지연되는 신호 일 수 있습니다. 이 경우 청각 신경의 심한 병리를 철저히 진단하고 청력을 회복하고 청력 상태를 모니터링 한 후 특히 AURV 메디컬 센터에서 아동의 개별 재활 계획에 따라 결정되는 24 개월까지 3 개월마다 AECV 및 행동 청력 검사를 정기적으로 검사하는 것이 좋습니다.
청각 분석기의 성숙이 개별적으로 지연되는 경우, 청력은 18-24 개월 된 어린이에 의해 정상화되거나 향상 될 수 있습니다. 이 기간 동안 객관적 방법 (UAE, KSVP, AR) 및 3 개월마다 청각 장애인 교사의 청력 및 언어 발달을 통해 청력 시스템의 상태를 의무적으로 모니터링하는 보청기의 도움으로 청력 시스템을 자극하는 것이 좋습니다.
보상 된 SNR 형태. 이러한 유형의 심부전을 앓고있는 어린이는 말을 적절히 감지하고 비 음성 신호에 조용히 응답 할 수있는 능력을 개발합니다. 그러나 무의미한 소음의 배경에 대해 연설을 이해하는 데는 상당한 어려움이있을 수 있습니다. 그러한 아동들은 말하기 / 소리의 비율을 높이고 그러한 어린이들에 대한 말의 인식을 크게 촉진시키는 FM 시스템의 사용을위한 후보자 일 수 있습니다.
청력 역치의 위반과 함께 손상된 언어의 명료도가 다른 정도. 온화하고 온건 한 언어 이해력으로 보청기가 효과적 일 수 있습니다. 그러나 언어의 명료성이 심각하게 손상된 경우에는 금기 사항이없는 경우 달팽이관 이식을 권장합니다.
사운드에 대한 응답이 없어지고 복원되지 않습니다. 일반적으로 이것은 청각 신경이 부재하거나 심각한 손상을 입은 것이 원인입니다. 이 경우, 보청기와 달팽이관 임플란트는 효과적이지 않습니다. 그러한 아이들은 청각 장애인 환경에 통합되어야하며 수화를 가르쳐야합니다.
청신경 신경증 증후군 환아의 재활
수반되는 폐쇄성 질환을 가진 어린이의 구강 및 구두 재활은 다음 요인들로 인해 복잡합니다.
- 청력 역치는 KSVP가 없기 때문에 KSVP의 결과에 의해 결정될 수 없습니다.
- 청력 역치는 말의 명료도를 나타내는 지표는 아닙니다. 음성 - 색조 해리 (음조 문턱과 음성 인식 간의 불일치)가 자주 발생합니다.
- 청력 시스템의 손상 정도는 임상 청력 (청력) 진단 과정에서 항상 결정될 수있는 것은 아닙니다.
- 청력 - 언어 재활의 성공은 역치 청력 검사의 결과에 의해 예측 될 수 없습니다.
선천성 심부전을 가진 어린이들의 청력 및 언어 재활 방법에 의한 입증 된 근거 의학은 보청기 및 달팽이관 이식입니다. 특히, Rance G. (2007)의 광범위한 연구 결과에 따르면 CNS 아동을위한 보청기가 보철 아동의 50 %에서 음성 명료도를 향상시킬 수 있음이 나타났습니다. AURORA 메디컬 센터 (AURORA Medical Center ™)는 또한 수반하는 혈관 사고가있는 어린이들에게 보청기에 대한 긍정적 인 경험을 얻었습니다.
SSN을 가진 아이들의 재활을위한 방법의 선택은 주관적 (행동) 청력 검사의 결과에 달려 있습니다. 높은 청력 수준을 가진 어린이의 경우, 심리 보청기를 권장해야합니다. SSN이있는 어린 아이들의 청력이 바뀔 수 있으므로 보청기의 전자 음향 파라미터를 재구성하기 위해 청력 상태를 정기적으로 모니터링 할 필요가 있습니다. 부모의 설문지를 사용하고 자녀를 관찰하면서 청각 장애인 교육자가 정기적으로 아동의 청각 및 청각 발달을 평가해야합니다.
선천성 심부전이있는 어린이들을위한 보청기가 항상 아동의 청력 및 언어 발달에 중요한 진전을 가져 오지는 않기 때문에 관찰이 특히 중요합니다. 청각 및 발달 과정을 진행하지 않은 청력이 이식 된 어린이는 달팽이관 이식의 후보자입니다. 매우 중요한 : 돌이킬 수없는 개입 인 달팽이관 주입의 실현 가능성에 대한 질문은 심리 보청 및 청력 및 언어 발달에 관한 수업 후에 만 해결되어야합니다. 그리고 PRS 아동의 인공 와우 이식은 특히 청각 기관의 청각 신경과 뇌간의 병변 구조의 형성 부전의 경우 자녀의 성공적인 구두 - 청각 재활의 100 % 보장은 없습니다.
청각 신경 병증 증후군 어린이의 진단 및 재활을위한 AURORA 의료 센터의 경험
Aural Rehabilitation 의료 센터 AURORA ™는 선천성 심부전이있는 45 명의 소아를 진단하고 청력을 회복시키는 경험을 축적 해 왔습니다. 진단 당시의이 아이들의 나이는 6 개월에서 10 년 사이였다. 주관적 (행동) 청력 검사의 결과에 따라 결정된 청력 상실은 우크라이나에서 채택 된 분류에 따라 청력 상실에서 청각 장애까지 다양했습니다. CLS는 위에 설명 된 방법을 사용하여 진단되었습니다. 관찰은 3 개월마다 실시되었습니다.
이 45 명의 어린이 중 3 명 (7 %)은 청력이 정상적인 수준으로 정상화되었고 이후의 청각 재활은 필요하지 않습니다.
보청기는 SSN (53 %)을 가진 45 명의 아동 중 24 명에서 시행되었으며 Oticon (덴마크)의 확장 된 주파수 범위에서 최신 디지털 보청기를 사용했습니다. 아이들의 청각 및 언어 발달을 모니터링하는 것은 청각 장애인 교육자가 수행했습니다. 아이들의 언어 및 비언어적 소리에 대한 반응, 언어 이해, 보청기 사용 편의성, 언어 발달을 평가했습니다.
보청기의 결과. 19 명의 어린이 (전체 CLO 그룹의 42 %,이 그룹의 보청기 어린이의 79 %)는 지속적으로 보청기를 사용합니다. 이 중 17 명의 어린이 (전체 CLO 그룹의 38 %와이 그룹의 이식 된 어린이의 71 %)는 청각 발달 수준이 만족 스럽습니다.
CLOE가있는 그룹의 보청기 어린이 24 명 중 22 명이이 연령대의 어린이들에게 교육을받습니다.
- 7 명의 어린이 (SSN 환자의 16 %)가 대량 유치원에 다니며,
- 4 명의 자녀 (9 %)는 중등 학교에 다니고,
- 6 명의 자녀 (13 %)가 집에서 자라고,
- 한 어린이 (2 %)가 청각 장애인을위한 유치원에 참석합니다.
- 한 어린이 (2 %)는 청각 장애인 학교에 다니고,
- 수반되는 질병으로 인해 두 명의 어린이 (4 %)가 개인 계획에 참여하고 있습니다.
따라서 우리의 경험에 비추어 볼 때, CLS 소아용 보청기를 사용하면 음성 명료도가 향상 될 수 있으며 (보청기 아동의 71 %) 성공적인 사회 적응에 기여할 수 있습니다.
진단 및 PRS 의료 AURORA ™ 센터와 아동의 재활의 경험 우크라이나어 이과 협회, otoneyrohirurgov 제 2 차 회의에서 의료 센터, 전문 이비인후과 청각 관리, 엘레나 Khomenko Mihajlovnoj의 최고 의사에보고하고 otonevrologa 13-14 년 9 월 2012 년 키예프에서 개최.
임상 사례에 대한 설명
이 자료는 이비인후과 전문의이자 청력 전문가 인 Elena Mikhailovna Khomenko 인 AVRORA Medical Center ™의 수석 의사가 얻었습니다.
환자의 기밀을 존중하기 위해 어린이의 머리 글자가 변경되며 출생 날짜는 주어지지 않습니다.
어린이 라
아이의 부모는 5 세 때 AURORA 메디컬 센터 ™에 신청했습니다.
병력 : 조기에 태어난 아이는 출생시 체중이 900 그램입니다.
주요 불만 사항 : 연설 발달의 지연, 자녀의 연설은 이해할 수 없으며, 많은 연설 소리를 내지 않습니다.
청력 검사 결과 (그림 3) :
- 이 음향 방출은 오른쪽 또는 왼쪽 귀에 등록되어 있지 않습니다.
- 청각 반사 신경은 양쪽에 등록되어 있지 않습니다.
- KSVP를 기록하는 방법에 의한 연구에서 내이의 달팽이관의 마이크 포텐셜 (MP)은 등록되었지만 KSVP의 피크는 존재하지 않습니다.
- 아동용 게임 청력 검사 : 청각 인식 장치의 양측 패배, 난청 III 수준.
진단 : 급성 신경 병증 증후군.
청력 재활 : 어린이가 보청기를 Oticon Vigo BTE Power (덴마크)의 보청기를 듣고 있습니다. 그는 듣기와 말하기 발달에 대해 청각 장애인 교사와 함께이 과정을 통과했습니다. 청력 발달에있어 중요한 진전이있었습니다.
교육 : 한 어린이가 공립학교에 다닙니다.
그림 3. 어린이의 LA 연구 결과. 1 - 검사 방법 KSVP; 등록 된 마이크 잠재력 (A), 등록되지 않은 최고 KSVP. 2 - 어린이의 청력 검사를 사용하여 결정된 청력 역치. 의사 EM에 의한 관찰 코멘 코.
어린이 V.A.
자녀가 18 개월이되었을 때 부모는 AURORA ™ 의료 센터를 찾았습니다.
Anamnesis : 신생아의 고 빌리루빈 혈증 (황달)을 앓 았으나 빌리루빈 수치는 489 mmol / l이었다.
주요 불만 사항 : 말하기 발달의 지연, 소리에 심하게 반응합니다.
청력 검사 결과 (그림 4) :
- 이청 음향 방출 (UAE)은 오른쪽 또는 왼쪽 귀에 등록되어 있지 않습니다.
- AR (Acoustic Reflexes)은 양쪽에 등록되어 있지 않습니다.
- 내이의 달팽이관의 KSVP 등록 된 마이크 포텐셜 (MP)을 등록하는 방법에 의한 연구에서, KSVP의 봉우리는 없다.
- 아동용 게임 청력 검사 : 소리 인식 장치에 대한 심각한 손상.
진단 : 급성 신경 병증 증후군.
청각 재활 : 어린이는 보모 용 보청기 인 Oticon Safari 300 SP (덴마크)를 사용합니다. 그는 듣기와 말하기 발달에 대해 청각 장애인 교사와 함께이 과정을 통과했습니다. 청력 발달에있어 중요한 진전이있었습니다.
그림 4. 어린이의 청력 검사 결과 VA. 명칭은 그림 3과 동일합니다. 의사 EM의 관찰. 코멘 코.
청력 상실증 증후군 진단을 위해 AURORA ™ 의료 센터에 언제 연락해야합니까?
주의, 부모님! 이러한 경우에는 선천성 기형을 발견하기위한 아동의 청력 (청력) 검사가 권장됩니다.
연설 발달이 지연된 아이들.
SSN의 위험 인자를 가진 모든 연령의 어린이 :
- 출생 중 아이의 주 산 질식 (호흡 부전);
- 출산 중 아동의 저산소증 (혈액 중 산소 부족);
- 어린이 폐의 인공 인공 호흡 연장;
- 아이의 미성숙;
- 낮은 출생 체중 - 1500 그램 미만;
- 5 일 이상 동안 중환자 실에 머물러 있어야합니다.
- 신생아의 고 빌리루빈 혈증 (황달);
- 신경 섬유 탈수 초성 질환;
- 유전성 청력 손상 또는 이들의 존재 혐의, 특히 말초 신경 병증 :
- 프레드릭 운동 실조증,
- Charcot-Marie-Tooth 병
- 심근 경색,
- 어린이의 외상성 뇌 손상.
문헌 참조 :
1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. 다중 사이트 진단 및 청각 신경 병증 (청각 신경 병증 스펙트럼 장애). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.
2. Rance G. 청각 신경 병증 / 동맥 경화성 유형 청력 상실 아동의 청력 감소에 대한 음성 인식 / Grest, E. Barker, R. Dowell 외.// 귀. 들어 봐. - 2007 년. - Vol. 28, N.3- p.351-360.